ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

La enfermedad pulmonar intersticial comprende un gran número de problemas heterogéneos con grados variables de inflamación y fibrosis donde el remodelado del espacio intersticial del parénquima pulmonar es el principal sitio de afección.

Contenido:

1.  Clasificación

2.  Patogenia

3.  Manifestaciones clínicas

4.  Diagnóstico

5.  Tratamiento

6.  Formas individuales de enfermedades intersticiales

1.- Clasificación

Un método clásico de dividir estas neumopatías es en causas conocidas y desconocidas. Las de causas conocidas están relacionadas a exposiciones laborales, medicamentos o secundarias a una enfermedad sistémica subyacente. Las de causas desconocidas comprenden trastornos raros y neumonía intersticial idiopática.

FIGURA 287-1 Clasificación de la enfermedad pulmonar intersticial (ILD) HARRISON, Principios de medicina interna 20°Edición Pág. 2000

2.- Patogenia

Las enfermedades pulmonares intersticiales son trastornos no neoplásicos y no infecciosos. Se desconoce con exactitud el mecanismo desde la lesión hasta la fibrosis, si bien existen numerosos desencadenantes los mecanismos de reparación tienen mecanismos comunes. Las dos pautas histopatológicas principales son las granulomatosas y las de inflamación y fibrosis.

Granulomatosa. - se caracteriza por acumulación de linfocitos T, macrófagos y células epiteloides organizadas en estructuras definidas (granulomas) en el parénquima pulmonar. Las lesiones granulomatosas pueden avanzar hasta generar fibrosis.

Inflamación y fibrosis. - se la puede resumir de la siguiente forma:

1.  Múltiples lesiones dañan y activan a las células del epitelio alveolar.

2.  Las células epiteliales activadas secretan factores de crecimientos (PDGF, TGF-β) lo que desencadena la proliferación de fibroblastos y su diferenciación en miofibroblastos.

3.  Los miofibroblastos y las células epiteliales secretan gelatinasas que destruyen la membrana basal epitelial que permite la migración de más fibroblastos. Además, factores angiógenos (factor de crecimiento endotelial VEGF) inducen neovascularización.

4.  Tanto miofibroblastos alveolares como intersticiales son los responsables de la secreción de colágeno en el espacio intersticial, en el que un desequilibrio en su secreción da como resultado un deposito progresivo del colágeno que se traduce en fibrosis.

3.- Manifestaciones clínicas

Los síntomas característicos son:

·      Disnea de esfuerzo

·      Tos no productiva persistente

Sin embargo, dado que algunas de estas neumopatías forman parte de trastornos multisistémicos algunos pacientes se identificarán en base a síntomas no respiratorios:

·      Engrosamiento de la piel (esclerosis sistémica)

·      Desviación cubital de los dedos (artritis reumatoide)

·      Hallazgo incidental en radiografías o tomografías de tórax o abdomen.

4.- Diagnóstico

Para diagnosticar los diferentes tipos de enfermedades intersticiales es importante una anamnesis detallada, que luego será apoyada por el examen físico, la espirometría y los estudios de imagen.

Anamnesis:

·      Edad. - la fibrosis intersticial idiopática ocurre más en pacientes >50 años, las de causa desconocida se desarrollan por lo general entre los 20-40 años.

·      Sexo. - las fibrosis secundarias a artritis reumatoide es más común en varones, así como las de origen laboral.

·      Medicamentos. - fármacos como el metotrexato, azatioprina, nitrofurantoína, amiodarona y antineoplásicos están relacionados con enfermedades intersticiales.

·      Antecedentes familiares. - antecedentes de enfermedad del tejido conectivo, fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial idiopática tienen mayor porcentaje de presentar enfermedades intersticiales en la misma familia.

·      Antecedentes sociales. - tabaquismo, exposiciones laborales.

EXAMEN FISICO
Inspección	Dedos en palillos de tambor, cianosis.
Palpación	Disminución de movimientos respiratorios.
Percusión	Sonoridad conservada.
Auscultación	Estertores crepitantes al final de la inspiración.

En la enfermedad avanzada aparecen signos de cor pulmonale.

Espirometría: La espirometría nos revela un trastorno restrictivo de la función pulmonar:

·      Capacidad pulmonar total=Disminuida

·      FEV₁=Disminuido

·      Cociente FEV₁/CVF=Normal o aumentado

·      Capacidad vital forzada=Disminuida

·      Volumen residual=Disminuido

Estudios de imagen:

Radiografía de tórax. - podemos encontrar imágenes reticulares bibasales, opacidades nodulares, patrón en panal de abejas (mal pronóstico).

Tomografía de tórax. - considerada el estudio estándar para diagnosticar enfermedad intersticial, nos permite delimitar la extensión de la enfermedad y descartar trastornos coexistentes.

Biopsia pulmonar. - nos permite identificar el tipo específico de enfermedad pulmonar, aunque hay que valorar los riesgos de esta técnica sobre la enfermedad.

5.- Tratamiento

El tratamiento de las enfermedades intersticiales no invierte la fibrosis, su objetivo principal es eliminar la causa cuando se la conoce y la supresión agresiva del proceso inflamatorio agudo y crónico reduciendo así el daño pulmonar posterior. Se pueden usar los siguientes de acuerdo al caso:

·      Glucocorticoides (prednisona)

·      Agentes citotóxicos (micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida)

·      Antifibróticos (pirfenidona, nintedanib)

·      Productos biológicos (Rituximab)

·      Trasplante de pulmón

6.- Formas individuales de enfermedades intersticiales

Fibrosis pulmonar idiopática (IPF):

Del grupo de causas desconocidas es la más común, afecta más a varones entre los 50-60 años. Es de progresión variable y tiene un pronóstico grave. Los datos de la tomografía computarizada (TC) contienen reticulación subpleural con predominio basal posterior, patrón en panal de abejas y bronquiectasias por tracción (patrón de neumonía intersticial habitual).

Neumonía intersticial inespecífica (NSIP):

Puede presentarse de forma individual o concomitante con enfermedad del tejido conectivo, es más común en mujeres no fumadoras entre 50-60 años, tiene mejor pronóstico que la IPF. La TC contiene datos de opacidades subpleurales difusas, en vidrio esmerilado y reticulares además de bronquiectasias por tracción.

Fibrosis asociada con Artritis Reumatoide (RA-ILD)

Es una complicación extraarticular común de la artritis reumatoide, afecta más a varones. El patrón en la CT puede presentarse como el de IPF o NSIP lo de definirá su pronóstico. La terapia inmunosupresora sola no tiene evidencias de resultados positivos, aunque en combinación con citotóxicos tiene grados variables de éxito.

Bibliografía

Harrison, Principios de medicina interna 20° Edición.

Robbins Y Cotran, Patología estructural y funcional 9° Edición.